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VESCICA NEUROGENA
Disfunzione vescicale
dovuta ad anomalie congenite, lesioni o patologie cerebrali, del midollo
spinale o dell’innervazione locale della vescica e del suo sbocco.
Nella vescica neurogena, l’attività può essere ipotonica (flaccida) o
spastica (contratta).
Eziologia
La vescica neurogena ipotonica (flaccida) è generalmente causata
da una lesione dell’innervazione locale (midollo spinale sacrale); le cause
congenite più frequenti comprendono mielomeningocele, sindrome del filum
terminale o altre lesioni del midollo spinale, inclusa la cauda equina.
La vescica neurogena spastica (contratta) è di solito dovuta a una
lesione cerebrale o del midollo spinale soprasacrale; la causa acquisita
più frequente è la lesione del midollo spinale da mielite trasversa o la
sezione traumatica del midollo che provoca paraplegia o quadriplegia.
Sia la vescica neurogena ipotonica che spastica possono essere
causate da processi patologici, comprendenti sifilide, diabete mellito,
neoplasie cerebrali o del midollo spinale, accidenti cerebrovascolari,
rottura di disco intervertebrale e malattie demielinizzanti o degenerative
(p. es., sclerosi multipla, sclerosi laterale amiotrofica).
Contrazioni non coordinate tra la vescica e il suo sbocco (collo vescicale
o lo sfintere urinario esterno) sono comuni sia nella vescica ipotonica che
in quella spastica, ma soprattutto in quest’ultima. Il reflusso
vescico-ureterale con danno renale può seguire ad ogni tipo vescica
neurogena.
Sintomi e segni
Le vesciche ipotoniche sono di solito indolori, flaccide, distese
e perdono costantemente una piccola quantità di urina (sgocciolamento da
sovrariempimento). La disfunzione ipotonica dovuta a una lesione acuta
della colonna vertebrale può inizialmente persistere per giorni, settimane
o mesi (fase di shock) prima che si stabilisca ipotonia permanente,
spasticità o intervenga un miglioramento nella funzione vescicale. In
contrasto, segni d’ipotonia o di spasticità dovuti ad altri processi
patologici (p. es., neoplasie) possono progredire lentamente.
In una vescica neurogena ipotonica cronica, le IVU sono frequenti. Le IVU
possono essere secondarie a calcoli urinari; nei pazienti con lesione del
midollo spinale, questi sono un risultato dell’immobilizzazione, con la sua
conseguente aumentata escrezione urinaria di Ca e della stasi urinaria. I
calcoli urinari e la stasi urinaria predispongono a IVU.
Vesciche spastiche da lesioni alte del midollo spinale (toracico e
cervicale) possono svuotarsi spontaneamente e dar luogo a incontinenza
urinaria (incontinenza da urgenza minzionale); l’efficacia dello
svuotamento volontario della vescica dipende dalla sua tonicità, dalla
resistenza uretrale e dal coordinamento tra la contrazione vescicale e il
rilasciamento del collo.
Diagnosi
Studi di diagnostica per immagini con l’urografia, l’ecografia, la
cistografia e l’uretrografia possono aiutare anche a valutare la lesione e
le evoluzioni secondarie alla vescica neurogena e a dimostrare la presenza
di calcoli urinari. La cistouretroscopia determina il grado di ostruzione
del collo della vescica. La cistometrografia seriata eseguita durante la
fase di risoluzione della vescica ipotonica fornisce un indice della
capacità funzionale del detrusore e quindi un’indicazione delle prospettive
di riabilitazione. Si sono rivelati utili la valutazione urodinamica del
flusso minzionale, l’elettromiografia dello sfintere e gli studi del
profilo della pressione uretrale.
Terapia
Sebbene un recupero totale sia poco frequente, una terapia vigorosa e
appropriata può dare risultati eccellenti. Distinguere tra vescica
neurogena ipotonica e spastica è importante poiché queste alterazioni
vengono trattate in maniera differente.
Per la vescica ipotonica, specialmente quando è dovuta a una lesione
acuta del midollo spinale, si dovrebbe stabilire immediatamente un
drenaggio continuo con catetere o una cateterizzazione intermittente per
prevenire una sovradistensione con conseguente infezione e lesione della
muscolo detrusore. La cateterizzazione intermittente, se possibile eseguita
dal paziente stesso, è preferibile al drenaggio con catetere a permanenza.
Il drenaggio con catetere continuo è tollerato meglio dalle donne;
predispone gli uomini a uretriti, periuretriti, alla formazione di ascessi
prostatici e fistole uretrali.
Il trattamento della vescica spastica spesso comprende il drenaggio
con uroprofilattico. Un residuo urinario persistente e la contrazione del
collo vescicale o dell’uretra possono rendere necessaria, per lo meno una
volta, la resezione transuretrale o l’incisione dello sfintere esterno (sfinterotomia)
negli uomini, per rendere minima la resistenza dello sbocco vescicale e per
aumentare al massimo lo svuotamento. La stimolazione elettrica della
vescica, dei nervi sacrali o del midollo spinale può essere di aiuto, ma è
ancora allo stadio sperimentale.
Sia per la vescica ipotonica che per quella spastica,
l’obiettivo del trattamento farmacologico è di migliorare il riempimento,
lo svuotamento e il controllo della vescica. La spasticità del detrusore e
le contrazioni involontarie possono essere di solito ridotte o eliminate
con antispastici o anticolinergici (p. es., negli adulti ossibutinina
cloruro 5 mg, imipramina 50 mg, propantelina bromuro 15 mg
da bid a qid). Effetti collaterali sono secchezza delle fauci e stipsi. La
dissinergia sfinteriale (attività non coordinate tra il muscolo detrusore
della vescica e i muscoli dello sbocco vescicale) può rispondere ai
bloccanti a-simpatici (p. es., doxazosina mesilato, fenossibenzammina
cloridrato, prazosina cloridrato, terazosina cloridrato); è possibile
l’ipotensione posturale. Betanecolo cloruro 50 mg da bid a qid è un
farmaco raramente impiegato PO negli adulti per la vescica ipotonica;
provoca stimolazione parasimpatica, con tutti i suoi effetti collaterali
sfavorevoli. La fenilpropanolammina e l’imipramina possono migliorare la
funzione dello sfintere.
La derivazione urinaria permanente è raramente indicata, ma dovrebbe venir
presa in considerazione se vi è un deterioramento della funzione renale o
se le circostanze sociali, la spasticità o la quadriplegia rendono
impossibile l’uso di un drenaggio vescicale, continuo o intermittente,
soddisfacente. La derivazione permanente del tratto superiore viene
eseguita mediante un’ansa iliaca o colica. Talvolta la cistostomia
sovrapubica permanente fornisce un drenaggio adeguato ma è indesiderabile,
poiché altera l’istologia vescicale e predispone i pazienti a infezioni, a
formazione di calcoli e, raramente, al carcinoma a cellule di transizione o
squamose. La cistostomia cutanea (apertura vescicale nella parete anteriore
addominale) con un dispositivo esterno e senza catetere permanente può
essere un metodo conveniente di controllo urinario in bambini senza lesioni
del tratto superiore.
Altre cure essenziali sono: monitoraggio continuo della funzione renale,
controllo dell’infezione urinaria, abbondante assunzione di liquidi,
deambulazione precoce, cambiamenti frequenti di posizione e limitazione
dietetica di calcio per inibire la formazione di calcoli. In pazienti
selezionati possono essere inseriti chirurgicamente dispositivi sfinterici
artificiali per controllare la continenza urinaria.
Correlazioni
anatomo-funzionali nella paraplegia familiare spastica (sindrome di
Strumpell-Lorraine)
Anatomico-functional
correlations in familial spastic paraplegia (Strumpell-Lorraine syndrome)
U.PEA,
G.PRESTINI, G.MARZORATI, P.GREGORIO
Divisione
Urologica - ASL Ospedale Niguarda Ca’ Granda - Milano
Riassunto – Abbiamo preso in
considerazione 6 pazienti affetti da paraplegia familiare spastica nel
periodo gennaio ’94- gennaio ’98 che sono stati sottoposti a valutazione
neurologica ed urologica con indagini strumentali quali PES-PEC, esame
urovideodinamico, nefroscintigrafia. I risultati hanno evidenziato
incontinenza urinaria nel 65% dei casi, disturbi erettili in 2 pazienti,
riduzione della capacità vescicale in 3. Il trattamento è consistito nella
somministrazione di Ossibutinina cloridrato. Al controllo a
distanza si è avuto un netto miglioramento della sintomatologia urologica.
Parole chiave: paraplegia familiare spastica - vescica neurologica -
disturbi erettili.
Abstract – Spinocerebellar
hereditary degenerations make up a heterogeneous group of diseases headed
by Strumpell-Lorraine syndrome and Friedreich’s disease. The aim of our
work was to compare both diseases from a neurological point of view,
correlating them with anatomico-pathologic data as well as with clinical
signs. In our cases over a four-year period, we studied 6 patients, all of
them suffering from Strumpell-Lorraine syndrome. The investigations they
were submitted to showed the important role played by the cerebellum in
vesicosphincteral coordination. Key words: familial spastic paraplegia -
neurogenic bladder - erectile dysfunction.
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