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04/07/2003
Anestesia per i pazienti di CMT: una rassegna di 86 casi
Di
Joseph Antognini, M.D.
Riassunto
Sono stati passati in
rassegna i grafici operativi in 86 pazienti con la malattia di
Charcot-Marie-Tooth, una condizione caratterizzata da denervazione muscolare
cronica. È stato esibito un totale di 161 interventi chirurgici. Le
complicazioni maggiori sono state poche, con un caso di morte, non relativo
all’anestesia. La succinilcolina e gli agenti anti-ipertermia maligna sono
stati usati in 41 (48%) e 77 (90%) dei pazienti, rispettivamente, senza
effetti indesiderati. Contrariamente ai rapporti precedenti, questo studio
dimostra l’uso sicuro di succinilcolina ed agenti anti MH nella malattia in
questione.
La malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMTD), conosciuta anche come neuropatia
ereditaria motoria, è una condizione neurologica rara che colpisce i nervi
periferici, in particolare la muscolatura distale. La denervazione con
l’atrofia muscolare susseguente è il segno distintivo di questa malattia. Ci
sono solo cinque rapporti di anestesia in pazienti con CMTD. 3-7 ipotizzano
la possibilità di ipercalemia indotta da succinilcolina (SCH), 1-4
suggeriscono che questi pazienti possono essere soggetti a ipertermia
maligna. (MH). Questo rapporto riassume il trattamento anestetico di 86
pazienti con CMTD, molti dei quali hanno ricevuto in maniera sicura SCH ed
agenti anti MH.
Metodi
Sono stati mandati
questionari e moduli medici a circa mille membri di Charcot-Marie-Tooth
International, un ‘organizzazione che ha per scopo l’aiuto ai pazienti con
CMTD. Le domande includono l’età, la storia anestetico-chirurgica, le date di
diagnosi ed inizio dei sintomi, la severità della malattia e la storia dei
problemi familiari con anestesia e chirurgia. La maggior parte dei pazienti
non ricorda la severità della malattia passo dopo passo, così viene riportata
l’attuale severità. Sono state ottenute registrazioni mediche (registrazioni
anestetiche, rapporti di dimissione, basi di ricovero e valutazione
anestetica preoperativa) e sono state estratte informazioni che riguardano la
chirurgia, il tipo di anestesia e le complicazioni. Non si sono potute
ottenere informazioni complete da tuitti gli intervistati; comunque, non è
stato incluso nessun paziente di cui non fosse disponibile la documentazione
anestetica, o se avesse avuto l’intervento chirurgico in questione prima dell’inizio
dei sintomi.
Risultati
Sono stati riconsegnati
193 questionari. Per molteplici ragioni (ospedale straniero, chirurgia in un
passato remoto, registrazioni incomplete, ecc.) le registrazioni mediche sono
state ottenute solo su 86 di questi pazienti, con 161 procedure chirurgiche
eseguite, l’età era di 41=17 anni, (vuol dire =SD), il raggio tra i 2 e i 75
anni, la durata dei sintomi era di 23=14 anni, con raggio 0-59 anni.
Sessantanove degli ottantasei pazienti ha sintomi su tutte le estremità. La
maggioranza (53%) degli interventi è stato ortopedico. Gli altri interventi
chirurgici includevano il periferico, l’intra-addominale,
l’ostetrico-ginecologico (7%), ed il vario (17%). L’anestesia generale è
stata usata in 139 interventi su 78 pazienti, mentre l’anestesia regionale e
locale è stata usata in 22 interventi su 18 pazienti. Gli agenti anti
ipertermia maligna (succinilcolina o potenti anestetici da inalare) sono
stati dati a 77 pazienti (90%) in 130 interventi. La succinilcolina è stata
usata in 56 operazioni (48%) su 41 pazienti. Il pretrattamento con un
miorilassante defascicolante è stato usato in 32 di queste 56 operazioni. È
stata usata una dose paralizzante di agente non depolarizzante in 50 episodi
su 39 pazienti: di questi, 26 hanno avuto reazione farmacologia. Le
complicazioni hanno riguardato 19 pazienti (22%) che hanno accusato debolezza
postoperatoria, un’inaspettato ricovero in un reparto di terapia intensiva
susseguente ad ipotensione postoperatoria, e due pazienti che hanno
sviluppato una polmonite, uno dei quali è morto. Non ci sono state altre
morti comunicate dai membri della famiglia. Non ci sono state complicazioni
derivanti da miorilassanti, ad esempio debolezza oggettiva, intubazione
prolungata o reintubazione.
Discussione
L’anestesia in queste
situazioni è apparsa ben tollerata, con poche complicazioni. L’unica morte
perioperativa è avvenuta in una giovane ragazza che aveva un severo
restringimento ai polmoni ed ha sviluppato una polmonite susseguente a
fusione spinale. Le altre complicazioni sono state relativamente minori.
Comunque, questa ricerca è stata per forza di cose parziale perché
l’informazione è stata ottenuta dai pazienti che potevano rispondere o dai
loro familiari. Poiché la CMTD tende ad essere familiare, la parzialità è
stata minimizzata con la richiesta di informazioni su ogni membro della
famiglia che avesse avuto problemi con la chirurgia o con l’anestesia.
Nondimeno, le complicazioni e le morti possono essere state sottostimate.
Comunque, questa inchiesta è stata retrospettiva, con i dati talvolta
incompleti ottenuti da istituzioni differenti. Simili fonti di dati
potrebbero aver oscurato importanti andamenti nella morbilità perioperativa e
nella mortalità dovuta a CMTD.
I pazienti con CMTD hanno denervazione cronica, spesso a tutte le estremità.
Poiché la denervazione è uno dei più importanti fattori di rilascio di
potassio dopo l’esposizione a SCH8.9, i rapporti precedenti hanno
sconsigliato l’uso di quest’ultimo. Questa ricerca dimostra che l’SCH è ben tollerato.
Mentre una piccola dose di miorilassante non depolarizzante “defascicolante”
può diminuire il rilascio di potassio da un mucolo malato, 8 pazienti che
hanno avuto solo SCH non hanno avuto problemi apparenti.
Il rilascio massiccio di potassio a causa dellSCH non è un fenomeno
tutto-o-niente. Un gruppo di pazienti suscettibile a questa complicazione
sviluppa vari gradi di ipercalemia; 10 possono manifestare sottili
cambiamenti nell’ECG, alcuni possono sviluppare picchi di onde T, mentre
altri possono avere aritmia maligna e collasso cardiovascolare. Se i pazienti
con CMTD fossero sensibili agli effetti ipercalemici dell’SCH, si potrebbero
riscontrare ECG ed emodinamiche alterate. La loro assenza indica che l’SCH è
sicuro nella CMTD. Comunque, poiché la concentrazione di potassio nel plasma
non è stata misurata in questi pazienti, il rischio effettivo è sconosciuto.
In aggiunta, ogni incremento brusco della CMTD può aumentare il numero di
muscoli implicati e quindi cambiare la sensibilità all’SCH. Il raggio
dell’età e della durata dei sintomi era ampio, ad in dicare che i gradi di
cronicità non hanno importanza sul risultato. Inoltre, la severità dei
sintomi non ere un fattore. Circa l’80% dei pazienti avev a implicazioni a
tutte le estremità. Così, senza badare a se i sintomi fossero recenti o di
lunga durata, SCH è ben tollerato.
Presumibilmente, il processo di denervazione è molto più lento del processo
atrofico, per cui il numero di muscoli che possono rilasciare potassio è
relativamente piccolo. Pochi pazienti hanno sviluppato complicazioni
polmonari, ad esempio polmonite. Nel passato, si pensava che le implicazioni
polmonari nella CMTD fossero rare. Comunque, i dati più recenti suggeriscono
che i polmoni possono essere influenzati dalla CMTD, con un loro
restringimento.
[…]
I pazienti con CMT valutati in questa ricerca sembrano reggere bene
l’anestesia. Sebbene l’SCH sia stata controindicata in questa malattia, non
sono derivate complicazioni dal suo uso nei pazienti che hanno sintomi
cronici. Un inasprimento improvviso della malattia, comunque, potrebbe
rendere l’sch sconsigliabile. Gli altri rischi, inclusa la sensibilità agli
agenti di blocco neuromuscolare e l’MH, probabilmente sono minimi. Si
dovrebbe considerare la possibilità di una disfunzione polmonare occulta ma
in generale il trattamento anestetico nel paziente con CMT può essere
adattato alle necessità del singolo paziente.
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