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Approfondimenti sulla malattia di Strumpell-Lorrain

Cos'è la malattia di Strumpell-Lorrain?

La Strumpell-Lorrain si trova anche sotto il nome di “paraplegia familiare spastica” ed è classificata tra le forme “ereditarie spino-cerebrali”. E' una degenerazione progressiva del midollo spinale (quasi sempre ereditaria) che si manifesta con una spasticità (rigidità muscolare) più o meno importante e un disagio nel camminare che a volte può degenerare fino alla paralisi degli arti inferiori.

Insorgenza

L'età di insorgenza è variabile. Uno studio di un ospedale francese indica:

  • 13% dei malati hanno i primi sintomi prima dei 2 anni;
  • 48% dei malati tra i 2 e i 30 anni;
  • 39% dopo i 30 anni.

E' in ogni caso difficile se non impossibile stabilire l'età in cui essa ha inizio, avendo nella maggioranza dei casi un'evoluzione molto lenta.

Come si manifesta?

Generalmente si manifesta con un disturbo nel camminare causato da rigidità alle gambe (specie al quadricipite). Un forte ipertono predomina sui muscoli estensori (per cui troviamo più difficoltà nello scendere che nel salire). I piedi tendono sempre più a trascinare le punte a terra, ad inciampare contro le asperità. Col tempo aumenta l’affaticamento muscolare e soprattutto c’è una perdita di equilibrio. Nei casi più complessi vengono riportati anche altri disturbi quali cifoscoliosi, piedi curvi, problemi urinari (incontinenza) e raramente sessuali o anali, problemi cerebrali e ottici.

Diagnosi

Al momento è ancora l'esame neurologico, con l'aiuto di elettromiografia e di biopsia, che ne permettono la diagnosi. Per quanto riguarda il test genetico questo sarà possibile quanto tutti i geni saranno conosciuti.

Trattamento

Come detto all'inizio la terapia farmacologica per la Strumpell-Lorrain consiste nell'assunzione di miorilassanti (lioresal, sirdalud, ecc.) ma quasi sempre ottieni risultati modesti. Sicuramente migliori sono i risultati ottenibili da una corretta fisioterapia, non tanto per la riduzione dell'ipertono muscolare (cosa impossibile visto il danno piramidale) quanto per ritardare la contrazione dei tendini. Molto utili sono quindi esercizi di stiramento dolce (stretching), specie se accompagnato alla respirazione. Ricordiamoci comunque che qualsiasi movimento dolce contrasta la rigidità muscolare, evitiamo quindi una vita sedentaria e passiva.

Aspetto psicologico

E' molto importante raggiungere un certo equilibrio ed una vita tranquilla evitando stati d'ansia e di tensione emotiva che peggiorano la situazione. Molto utili, in alternativa ai farmaci, possono risultare esercizi di rilassamento, di yoga, di training autogeno, cercando di assumere stili di vita e attività professionali non troppo stressanti e faticose. http://www.sp-foundation.org/treatment.htm

 

Indirizzi utili

Segnaliamo alcuni siti internet che trattano la malattia di Strumpell-Lorrain:

·         http://sp-foundation.org/treatment.htm

·         http://utenti.lycos.it/donatellae/Altre.html

·         http://assoc.wanadoo.fr/asl.spastic

·         http://www.emedicine.com/pmr/topic45.htm

·         http://www.genetests.org/

·         http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/hereditarysp.htm

·         http://www.sos.se/smkh/2001-29-141/2001-29-141.htm

·         http://www.orpha.net

Inoltre indichiamo gli indirizzi di alcune associazioni europee dedicate espressamente alla Strumpell Lorrain

ASL Association Strümpell-Lorrain  (Francia)

Philippe Grammont - Association Strümpell-Lorrain
7 D rue des Granges, F 25000 Besançon - Tél. et Fax. : + 33 3 81 83 52 40
Email:
asl.spastic@wanadoo.fr 
Sito web Internet: http://assoc.wanadoo.fr/asl.spastic/
Philippe Grammont può rispondere in inglese, francese, e limitatamente in tedesco e spagnolo. L'ASL ha una bollettino d'informazione trimestrale disponibile (in francese). L’ASL tiene anche il registro internazionale delle persone con SL.

The UK FSP (Familial Spastic Paraplegia) Support Group (Inghilterra e paesi del Commonwealt)
Operano con un sito web   più una rivista quadrimestrale ed incontri annuali.
David Pearce
FSP Group Secretary
8 Brinkworth Road
Clayhall
Ilford
Essex, IG5 0JS - UK
Email:
pearce-david-john@yahoo.co.uk
Website: http://www.fspgroup.org/

Asociacion Española de Paraparesia Espastica Familiar (AEPEF) (Spagna)

c/ Algeciras 3, 2º C
28005 Madrid
Presidente Francisco Rodriguez Galvan
Email:
aepef@yahoo.es
Website:
http://es.geocities.com/aepef/
Group (Spanish)
aepef@yahoogroups.com

HSP-Scandinavia

La Scandinavia copre i paesi di Norvegia, Svezia e Finlandia, opera principalmente con un gruppo di discussionencon una comunità in internet con registrazione libera al seguente indirizzo mail
HSP-Scandinavia-owner@egroups.com.

The Tom Wahlig Foundation (TWS) Germania

Questa non è una associazione ma una fondazione di persone affette e loro famigliari, favoriscono molto la ricerca  con finanziamenti.

Dr. Tom Wahlig
Veghestraße 22
48149 Münster
Tel: +49 (0)251 294848 Fax: 278564
Email:
mailto:Wahlig@t-online.de
Website:
http://www.fsp-info.de/

Se in rete trovate dei siti interessanti siete pregati di segnalarli con una e-mail, li aggiungeremo volentieri alla rubrica degli indirizzi utili per la Strumpell-Lorrain.

Non esistono in Italia centri specializzati sulla diagnosi e trattamento della malattia di Strumpell Lorrain ma si possono avere utili consulenze mediche specialistiche dai medici che sono indicati nella pagina del sito:
                                                 
---> MEDCENTER

a cui è possibile scrivere per avere indicazioni, chiarimenti o indirizzi dove effettuare diagnosi mirate.
In particolare per i problemi dell’apparato urinario potete contattare la Dott.ssa Biroli Antonella specializzata nelle disfunzioni urinarie d’interesse riabilitativo (incontinenza urinaria, ritenzione urinaria).

Per ovviare almeno in parte a queste carenze nella ricerca e trattamento abbiamo inserito la pagina NEWS dalla rete in cui sono riportati gli studi scientifici più recenti in merito alla patologia, vi invitiamo a visitarla.
                                                
---> NEWS dalla RETE

Per stabilire un contatto o per ulteriori informazioni potete scrivere
tramite posta elettronica.

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