La mano nella CMT

I sintomi alla mano nella CMT

La mano nella malattia di Charcot-Marie-Tooth non sempre è interessata e, spesso, è coinvolta dalla malattia in un secondo momento, anche se esistono le eccezioni (ricordando che si tratta di una patologia molto variabile).

Nella funzionalità della mano, intervengono 3 fattori: la forza, la destrezza e l’articolarità che sono interconnessi tra loro e lavorano in equilibrio. Se l’equilibrio tra queste componenti viene a mancare, si instaurano le problematiche che saranno illustrate successivamente.

Innanzitutto, nella mano possiamo distinguere, a grandi linee:

  1. Gruppo dei flessori: tutti quei muscoli che fanno chiudere le dita a pugno. Questi muscoli si trovano prevalentemente nel braccio e si collegano alle dita tramite lunghi tendini;
  2. Gruppo degli estensori: tutti quei muscoli che fanno il movimento opposto dei flessori. Anche in questo caso una buona parte di questa muscolatura si trova nel braccio;
  3. Interossei e lombricali: sono piccoli muscoli che si trovano nel dorso e nel palmo della mano. Sono fondamentali per i movimenti fini, per la manipolazione di piccoli oggetti e partecipano nelle prese di forza;
  4. Eminenza tenar: è quella porzione muscolare che si trova sotto il pollice. Permette tutti i movimenti del pollice di flessione e opposizione. È fortemente coinvolta in tutte le pinze terminali;
  5. Eminenza ipotenar: è meno evidente rispetto alla tenar, si trova sotto il mignolo e è coinvolta nei movimenti fini di quest’ultimo;
  6. Adduttore del pollice: si trova ancorato tra il metacarpo del pollice e quello dell’indice. È uno dei muscoli più forti del corpo umano e avvicina il pollice al bordo dell’indice. Ha una funzione di stabilizzazione nelle prese. È coinvolto in molti movimenti complessi.

Nella Charcot-Marie-Tooth, generalmente, il gruppo dei muscoli flessori e l’adduttore del pollice rimangono forti e prevaricano le funzioni degli altri gruppi muscolari descritti che, invece, si indeboliscono. A seconda dei muscoli più colpiti, si possono trovare due tipologie di mano patologica, la mano a scimmia e la mano ad artiglio (o “en griffe”). Queste due deformità possono presentarsi anche contemporaneamente e in gradi differenti a seconda del paziente.

La mano a scimmia è caratterizzata dall’atrofia dei muscoli dell’eminenza tenar e ipotenar, per cui per azione del muscolo adduttore del pollice, il quale prevale su questi ultimi, il primo metacarpo si allinea sul piano degli altri metacarpi, rendendo molto difficoltosa o impossibile l’opposizione.

La “Mano ad artiglio” o “mano en griffe”, a causa dell’ipotrofia dei muscoli interossei, e il conseguente squilibrio con i gruppi muscolari flessori più forti, presenta un atteggiamento caratterizzato dall’ iperestensione della prima falange e dalla flessione delle altre due.

Oltre ai disturbi motori sono possibili anche disturbi della sensibilità, i più frequenti sono riduzione della sensibilità tattile e vibratoria.

Funzionalmente i pazienti lamentano difficoltà nell’esecuzione di quelle azioni che coinvolgono prese molto fini, come abbottonare i bottoni, chiudere cerniere molto piccole, raccogliere le monete e quelle azioni che richiedono forza, a causa della presenza di ipostenia, come aprire barattoli molto stretti. La sintomatologia è esacerbata dal freddo.

Dr.ssa Valeria Prada

La mano nella CMT

Deformità della mano affetta da CMT. In figura A vediamo una tipica mano di scimmia con atrofia dei muscoli dell’eminenza tenar e ipotenar. Immagine tratta da wikipedia.com. In figura B si ha la tipica rappresentazione di una mano “en griffe” o “ad artiglio” causata da un’ipotrofia degli interossei. In questo caso si può notare anche ipotrofia dell’eminenza tenar e ipotenar. Immagine tratta da (Pareyson et al., 2006).

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