La mano nella CMT

I sintomi alla mano nella CMT

Se hai letto la storia della nostra “signora dei bottoni” saprai già che per alcuni di noi abbottonarsi i polsini della camicia o raccogliere una monetina da terra possono essere operazioni non semplici. Può succedere, infatti, che nel tempo alcuni gruppi muscolari della mano si indeboliscano, rendendo alcuni movimenti difficili.

Abbiamo chiesto alla Dr.ssa Valeria Prada, specialista della mano presente nel nostro MedCenter, di spiegarci cosa succede:

La Mano nella CMT

La mano nella CMT, malattia di Charcot-Marie-Tooth, non sempre è interessata e, spesso, è coinvolta dalla malattia in un secondo momento, anche se esistono le eccezioni (ricordando che si tratta di una patologia molto variabile).

Nella funzionalità della mano, intervengono 3 fattori: la forza, la destrezza e l’articolarità che sono interconnessi tra loro e lavorano in equilibrio. Se l’equilibrio tra queste componenti viene a mancare, si instaurano le problematiche che saranno illustrate successivamente.

I gruppi di muscoli della mano:

  1. Gruppo dei flessori: tutti quei muscoli che fanno chiudere le dita a pugno. Questi muscoli si trovano prevalentemente nel braccio e si collegano alle dita tramite lunghi tendini;
  2. Gruppo degli estensori: tutti quei muscoli che fanno il movimento opposto dei flessori. Anche in questo caso una buona parte di questa muscolatura si trova nel braccio;
  3. Interossei e lombricali: sono piccoli muscoli che si trovano nel dorso e nel palmo della mano. Sono fondamentali per i movimenti fini, per la manipolazione di piccoli oggetti e partecipano nelle prese di forza;
  4. Eminenza tenar: è quella porzione muscolare che si trova sotto il pollice. Permette tutti i movimenti del pollice di flessione e opposizione. È fortemente coinvolta in tutte le pinze terminali;
  5. Eminenza ipotenar: è meno evidente rispetto alla tenar, si trova sotto il mignolo e è coinvolta nei movimenti fini di quest’ultimo;
  6. Adduttore del pollice: si trova ancorato tra il metacarpo del pollice e quello dell’indice. È uno dei muscoli più forti del corpo umano e avvicina il pollice al bordo dell’indice. Ha una funzione di stabilizzazione nelle prese. È coinvolto in molti movimenti complessi.

I muscoli della mano nella CMT:

Nella Charcot-Marie-Tooth, generalmente, il gruppo dei muscoli flessori e l’adduttore del pollice rimangono forti e prevaricano le funzioni degli altri gruppi muscolari descritti che, invece, si indeboliscono. A seconda dei muscoli più colpiti, si possono trovare due tipologie di mano patologica, la mano a scimmia e la mano ad artiglio (o “en griffe”). Queste due deformità possono presentarsi anche contemporaneamente e in gradi differenti a seconda del paziente.

La mano a scimmia è caratterizzata dall’atrofia dei muscoli dell’eminenza tenar e ipotenar, per cui per azione del muscolo adduttore del pollice, il quale prevale su questi ultimi, il primo metacarpo si allinea sul piano degli altri metacarpi, rendendo molto difficoltosa o impossibile l’opposizione.

La “Mano ad artiglio” o “mano en griffe”, a causa dell’ipotrofia dei muscoli interossei, e il conseguente squilibrio con i gruppi muscolari flessori più forti, presenta un atteggiamento caratterizzato dall’ iperestensione della prima falange e dalla flessione delle altre due.

Oltre ai disturbi motori sono possibili anche disturbi della sensibilità, i più frequenti sono riduzione della sensibilità tattile e vibratoria.

Funzionalmente i pazienti lamentano difficoltà nell’esecuzione di quelle azioni che coinvolgono prese molto fini, come abbottonare i bottoni, chiudere cerniere molto piccole, raccogliere le monete e quelle azioni che richiedono forza, a causa della presenza di ipostenia, come aprire barattoli molto stretti. La sintomatologia è peggiorata dal freddo.

Dr.ssa Valeria Prada

La mano nella CMT

Deformità della mano affetta da CMT. In figura A vediamo una tipica mano di scimmia con atrofia dei muscoli dell’eminenza tenar e ipotenar. Immagine tratta da wikipedia.com. In figura B si ha la tipica rappresentazione di una mano “en griffe” o “ad artiglio” causata da un’ipotrofia degli interossei. In questo caso si può notare anche ipotrofia dell’eminenza tenar e ipotenar. Immagine tratta da (Pareyson et al., 2006).

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